Psoriáza (IPA výslovnost: [sə’raɪ.əsɪs]) je imunitně zprostředkované onemocnění,
které postihuje kůži a klouby. Běžně způsobuje červené šupinaté skvrny, které se objevují na kůži. Šupinaté skvrny způsobené lupénkou se často nazývají psoriatické plaky nebo léze. Psoriatické plaky jsou oblasti nadměrné produkce kožních buněk a zánětu. Kůže se na těchto místech rychle hromadí a někdy má stříbřitě bílý vzhled. Plaky se často vyskytují na kůži loktů a kolen, ale mohou postihnout jakoukoli oblast včetně pokožky hlavy a genitálií. Psoriáza není nakažlivá; nelze ji přenášet z člověka na člověka.
Psychologické aspekty psoriázy
Porucha je chronické nebo opakující se onemocnění, které se může lišit závažností, od drobných lokalizovaných náplastí až po úplné pokrytí těla. Často jsou postiženy nehty na rukou a nohou (psoriatická dystrofie nehtů). Psoriáza může také způsobit zánět kloubů. Ten je známý jako psoriatická artritida. 10-15 % lidí s psoriázou má psoriatickou artritidu.
Má se za to, že lupénku zhoršuje několik faktorů. Patří mezi ně stres a nadměrná konzumace alkoholu. Jedinci s lupénkou mohou také trpět depresemi a ztrátou sebevědomí. Kvalita života jako taková je důležitým faktorem při hodnocení závažnosti onemocnění. K dispozici je mnoho způsobů léčby, ale kvůli své chronické rekurentní povaze je lupénka výzvou k léčbě.
I když mohla být vizuálně a později sémanticky zaměňována s leprou, až v roce 1841 dostal tento stav konečně od vídeňského dermatologa Ferdinanda von Hebra název psoriáza. Název je odvozen z řeckého slova psora, což znamená svědit.
V průběhu 20. století byla lupénka dále diferencována na specifické typy.
Příznaky psoriázy se mohou projevit v různých formách. Mezi varianty patří plaková, pustulózní, guttátová a flexurální psoriáza. Tato část popisuje každý typ (s kódem ICD-10 ).
Fotografie paže pokryté ložiskovou psoriázou.
Plaková psoriáza (psoriasis vulgaris) (L40.0) je nejčastější formou psoriázy. Postihuje 80 až 90% lidí s psoriázou. Plaková psoriáza se obvykle objevuje jako vyvýšené oblasti zanícené kůže pokryté stříbřitě bílou šupinatou kůží. Tyto oblasti se nazývají plaky.
Flexurální psoriáza (inverzní psoriáza) (L40,83-4) se projevuje jako hladké zanícené skvrny na kůži. Vyskytuje se v kožních záhybech, zejména kolem genitálií, podpaží a pod prsy. Zhoršuje se třením a potem a je náchylná k plísňovým infekcím.
Guttate psoriáza (L40.4) je charakterizována četnými malými oválnými skvrnami (kapkovitého tvaru). Tyto četné skvrny lupénky se objevují na velkých plochách těla, jako je trup, končetiny a skalp. Guttate psoriáza je spojena s streptokokovou infekcí hrdla.
Puchýřkovitá psoriáza (L40,1-3, L40,82) se jeví jako vyvýšené hrbolky, které jsou vyplněny neinfekčním hnisem (puchýřky). Kůže pod a okolní puchýřky je červená a citlivá. Puchýřkovitá psoriáza může být lokalizovaná, běžně do rukou a nohou (palmoplantární pustulóza), nebo generalizovaná s rozšířenými skvrnami vyskytujícími se náhodně na kterékoli části těla.
Lupénka nehtů (L40,86) vyvolává různé změny ve vzhledu nehtů na prstech a nohou. Tyto změny zahrnují změnu zbarvení pod nehtovou deskou, důlky nehtů, čáry procházející přes nehty, ztluštění kůže pod nehtem a uvolnění (onycholýza) a drolení nehtu.
Psoriatická artritida (L40,5) zahrnuje zánět kloubů a pojivové tkáně. Psoriatická artritida může postihnout jakýkoli kloub, ale nejčastěji se vyskytuje v kloubech prstů na rukou a nohou. To může mít za následek otok prstů na rukou a nohou ve tvaru klobásy známý jako daktylitida. Psoriatická artritida může postihnout také kyčle, kolena a páteř (spondylitida). Asi 10-15% lidí, kteří mají lupénku, má také psoriatickou artritidu.
Erytrodermická psoriáza (L40,85) zahrnuje rozsáhlý zánět a exfoliaci kůže na většině povrchu těla. Může být doprovázena silným svěděním, otokem a bolestí. Často je důsledkem exacerbace nestabilní ložiskové psoriázy, zejména po náhlém vysazení systémové léčby. Tato forma psoriázy může být smrtelná, protože extrémní zánět a exfoliace narušují schopnost organismu regulovat teplotu a pokožka plnit bariérové funkce.
Diagnóza lupénky je obvykle založena na vzhledu kůže. Neexistují žádné zvláštní krevní testy nebo diagnostické postupy pro lupénky. Někdy kožní biopsie, nebo škrábání, může být nutné vyloučit jiné poruchy a potvrdit diagnózu.
Koláčový graf znázorňující rozdělení závažnosti mezi lidmi s psoriázou.
Psoriáza je obvykle klasifikována jako mírná (postihuje méně než 3% těla), středně závažná (postihuje 3-10% těla) nebo závažná. Pro měření závažnosti psoriázy existuje několik dalších stupnic. Tyto stupnice jsou obecně založeny na následujících faktorech: podíl postiženého povrchu těla; aktivita onemocnění (stupeň zarudnutí plaku, tloušťka a odlupování); reakce na předchozí terapie; a dopad onemocnění na člověka.
Index závažnosti lupénky (Psoriasis Area Severity Index, PASI) je nejrozšířenějším měřicím nástrojem lupénky. PASI kombinuje hodnocení závažnosti lézí a postižené oblasti do jednoho skóre v rozmezí 0 (bez onemocnění) až 72 (maximální onemocnění).
Vliv na kvalitu života
Bylo prokázáno, že lupénka ovlivňuje kvalitu života související se zdravím v míře podobné účinkům jiných chronických onemocnění, jako jsou deprese, infarkt myokardu, hypertenze, městnavé srdeční selhání nebo diabetes 2. typu. V závislosti na závažnosti a místě propuknutí nemoci mohou jednotlivci pociťovat značné fyzické nepohodlí a určité postižení. Svědění a bolest mohou narušovat základní funkce, jako je sebepéče, chůze a spánek. Plasty na rukou a nohou mohou jednotlivcům bránit v práci v určitých povoláních, provozování některých sportů a péči o rodinné příslušníky nebo o domácnost. Četnost lékařské péče je nákladná a může narušovat pracovní nebo školní rozvrh.
Jedinci s lupénkou se také mohou cítit sebevědomě ohledně svého vzhledu a mají špatný sebeobraz, který pramení ze strachu z veřejného odmítání a psychosexuálních obav. Psychologická újma může vést k výrazné depresi a sociální izolaci.
Psoriáza postihuje obě pohlaví stejně a může se objevit v každém věku, i když nejčastěji se objevuje poprvé ve věku 15 až 25 let.
Prevalence psoriázy v západní populaci se odhaduje na přibližně 2-3%. Průzkum provedený National Psoriasis Foundation (americká skupina zabývající se vzděláváním a obhajobou psoriázy, která je částečně financována farmaceutickými společnostmi) zjistil prevalenci 2,1% mezi dospělými Američany. Studie také zjistila, že 35% lidí s psoriázou by mohlo být klasifikováno jako se středně těžkou až těžkou psoriázou.
Přibližně jedna třetina lidí s psoriázou udává rodinnou anamnézu tohoto onemocnění a výzkumníci identifikovali genetické lokusy spojené s tímto onemocněním. Studie monozygotických dvojčat naznačují 70% pravděpodobnost rozvoje psoriázy u dvojčat, pokud druhé dvojče má psoriázu. Konordance je kolem 20% u dizygotických dvojčat. Tato zjištění naznačují jak genetickou predispozici, tak reakci prostředí na rozvoj psoriázy.
Nástup před 40. rokem věku obvykle ukazuje na větší genetickou náchylnost a závažnější nebo opakující se průběh lupénky.
Příčina lupénky není zcela objasněna. Existují dvě hlavní teorie o procesu, který se vyskytuje ve vývoji onemocnění. První považuje lupénku především za poruchu nadměrného růstu a rozmnožování kožních buněk. Problém je jednoduše vnímán jako chyba epidermis a jejích keratinocytů. Alternativní pohled vidí nemoc jako imunitně zprostředkovanou poruchu, při které je nadměrné rozmnožování kožních buněk sekundární k faktorům produkovaným imunitním systémem. Má se za to, že T buňky (které normálně pomáhají chránit tělo před infekcí) se aktivují, migrují do dermis a spouštějí uvolňování cytokinů (zejména tumor nekrotizujícího faktoru alfa TNFα), které způsobují zánět a rychlou produkci kožních buněk. Není známo, co iniciuje aktivaci T buněk.
Imunitně zprostředkovaný model psoriázy byl podpořen pozorováním, že imunosupresivní léky mohou pročistit psoriatické plaky. Nicméně, role imunitního systému není zcela pochopena a nedávno bylo hlášeno, že zvířecí model psoriázy může být spuštěn u myší, kterým chybí T buňky. Zvířecí modely však odhalují jen několik aspektů, které připomínají lidskou psoriázu.
Psoriáza je dosti idiosynkratické onemocnění. Většina lidí má zkušenost s lupénkou, ve které se může zhoršit nebo zlepšit bez zjevného důvodu. Studie faktorů spojených s lupénkou bývají založeny na malých (obvykle nemocničních) vzorcích jednotlivců. Tyto studie mají tendenci trpět reprezentativními problémy a neschopností dráždit příčinné souvislosti tváří v tvář jiným (možná neznámým) zasahujícím faktorům. Často jsou hlášena protichůdná zjištění. Nicméně, první ohnisko je někdy hlášeno po stresu (fyzickém a duševním), poranění kůže a streptokokové infekci. Stavy, které byly hlášeny jako doprovázející zhoršení onemocnění, zahrnují infekce, stres a změny v ročním období a klimatu. Některé léky, včetně lithiové soli a betablokátorů, byly hlášeny jako spouštěč nebo zhoršení onemocnění. Nadměrná konzumace alkoholu, kouření a obezita mohou zhoršit lupénku nebo ztížit zvládání stavu.
Schéma žebříku léčby psoriázy
Mezi jednotlivci mohou existovat podstatné rozdíly v účinnosti specifických léčebných postupů u psoriázy. Kvůli tomu dermatologové často používají metodu pokus-omyl k nalezení nejvhodnější léčby pro svého pacienta. Rozhodnutí o použití konkrétní léčby je založeno na typu psoriázy, jejím umístění, rozsahu a závažnosti. Zohledněn je také pacientův věk, pohlaví, kvalita života, komorbidity a postoj k rizikům spojeným s léčbou.
Preferenčně se používají léky s nejmenším potenciálem nežádoucích účinků. Pokud není dosaženo cíle léčby, pak lze použít terapie s větší potenciální toxicitou. Léky s významnou toxicitou jsou vyhrazeny pro těžkou nereagující psoriázu. Tomu se říká žebřík léčby psoriázy. Jako první krok se na kůži aplikují medikované masti nebo krémy. Tomu se říká lokální léčba. Pokud lokální léčba nedosáhne požadovaného cíle, pak dalším krokem by bylo vystavení kůže ultrafialovému (UV) záření. Tento typ léčby se nazývá fototerapie. Třetí krok zahrnuje použití léků, které se požívají perorálně nebo injekčně. Tento přístup se nazývá systémová léčba.
V průběhu času se lupénka může stát rezistentní na specifickou léčbu. Léčba může být pravidelně měněna, aby se zabránilo rozvoji rezistence a aby se snížila pravděpodobnost výskytu nežádoucích účinků. Tomu se říká střídání léčby.
Koupelové roztoky a hydratační krémy pomáhají zklidňovat postiženou pokožku a snižují suchost, která doprovází nahromadění kůže na psoriatických placích. Medikované krémy a masti aplikované přímo na psoriatické plaky mohou pomoci snížit zánět, odstranit nahromaděnou šupinu, snížit obrácení pokožky a vyčistit postiženou pokožku od plaků. Běžně se používají masti a krémy obsahující dehet, dithranol (anthralin), kortikosteroidy, analogy vitaminu D3 (například kalcipotriol) a retinoidy. Mechanismus účinku každého z nich je pravděpodobně jiný, ale všechny pomáhají normalizovat tvorbu kožních buněk a snižovat zánět.
Nevýhody lokálních přípravků jsou variabilně, že mohou často dráždit normální pokožku, mohou být nevhodné pro aplikaci, nemohou být používány po dlouhou dobu, mohou skvrnit oblečení nebo mají silný zápach. V důsledku toho je někdy pro lidi obtížné udržet pravidelnou aplikaci těchto léků. Náhlé vysazení některých lokálních přípravků, zejména kortikosteroidů, může způsobit agresivní opakování stavu. To je známé jako odraz stavu. Topické pleťové vody a krémy, které obsahují vůně by se měly vyhnout, protože budou štípat při aplikaci.
Některé lokální přípravky se používají ve spojení s jinými terapiemi, zejména fototerapií.
Dlouho se uznávalo, že každodenní, krátké, nehořící vystavení slunečnímu záření pomohlo odstranit nebo zlepšit lupénku. Niels Finsen byl prvním lékařem, který zkoumal terapeutické účinky slunečního záření vědecky a používal sluneční záření v klinické praxi. To se stalo známým jako fototerapie.
Sluneční světlo obsahuje mnoho různých vlnových délek světla. Na počátku 20. století bylo uznáno, že pro lupénku je terapeutická vlastnost slunečního světla dána vlnovými délkami klasifikovanými jako ultrafialové (UV) světlo.
Ultrafialové vlnové délky se dělí na UVA (380–315 nm), UVB (315–280 nm) a UVC (< 280 nm). Ultrafialové záření B (UVB) (315–280 nm) je absorbováno epidermis a má příznivý vliv na lupénku. Úzkopásmové UVB (311 až 312 nm), je ta část UVB spektra, která je pro lupénku nejužitečnější. Expozice UVB několikrát týdně, po dobu několika týdnů, může pomoci lidem dosáhnout remise lupénky.
Ošetření ultrafialovým světlem je často kombinováno s lokální (černouhelný dehet, kalcipotriol) nebo systémovou léčbou (retinoidy), protože v jejich kombinaci je synergie. Ingramův režim, zahrnuje UVB a aplikaci anthralinové pasty. Goeckermanův režim, kombinuje mast z černouhelného dehtu s UVB.
Psoralen a ultrafialové fototerapie (PUVA) kombinuje perorální nebo lokální podání psoralenu s expozicí ultrafialovému záření A (UVA). Jak přesně PUVA působí, není známo. Mechanismus účinku pravděpodobně zahrnuje aktivaci psoralenu UVA zářením, které inhibuje abnormálně rychlou tvorbu buněk v psoriatické kůži. S PUVA je spojeno více mechanismů účinku, včetně účinků na imunitní systém kůže.
Během léčby PUVA je nutné nosit tmavé brýle, protože existuje riziko vzniku šedého zákalu z vystavení slunečnímu záření. PUVA je spojena s nevolností, bolestmi hlavy, únavou, pálením a svěděním. Dlouhodobá léčba je spojena s nádory kůže skvamózních buněk a melanomu.
Psoriáza, která je odolná vůči lokální léčbě a fototerapii, se léčí léky, které se užívají vnitřně pilulkou nebo injekcí. Tomu se říká systémová léčba. Pacienti podstupující systémovou léčbu musí kvůli toxicitě léků podstupovat pravidelné testy funkce krve a jater. U většiny těchto léčebných postupů je nutné se vyhnout otěhotnění. Většina lidí zaznamená opětovný výskyt lupénky po ukončení systémové léčby.
Tři hlavní tradiční systémové léčby jsou imunosupresiva methotrexát a cyklosporin a retinoidy, což jsou syntetické formy vitaminu A. Bylo zjištěno, že další další léky, které nejsou specificky licencovány na lupénku, jsou účinné. Patří mezi ně antimetabolit tioguanin, cytotoxická látka hydroxyurea, sulfasalazin, imunosupresiva mykofenolát mofetil, azathioprin a perorální takrolimus. Ty všechny byly účinně používány k léčbě lupénky, když jiné léčby selhaly. Ačkoli nejsou licencovány v mnoha jiných zemích, estery kyseliny fumarové se také používají k léčbě těžké lupénky v Německu více než 20 let.
Biologie jsou vyráběné bílkoviny, které přerušují imunitní proces podílející se na lupénce. Na rozdíl od generalizovaných imunosupresivních terapií, jako je methotrexát, se biologie zaměřuje na specifické aspekty imunitní funkce vedoucí k lupénce. Tyto léky jsou relativně nové a jejich dlouhodobý vliv na imunitní funkci není znám. Jsou velmi drahé a vhodné pouze pro velmi málo pacientů s lupénkou.
Historie lupénky je poseta léčbami s pochybnou účinností a vysokou toxicitou. Tato léčba získala krátkou popularitu v určitých časových obdobích nebo v určitých zeměpisných oblastech. Aplikace kočičího trusu na červené léze na kůži, například, byla jednou z prvních lokálních léčeb používaných ve starověkém Egyptě. Cibule, mořská sůl a moč, husí olej a sperma, vosí trus v javorovém mléce a polévka vyrobená ze zmijí byly všechny uváděny jako starověké léčby.
V nedávné minulosti byl Fowlerův roztok, který obsahuje jedovatou a karcinogenní sloučeninu arsenu, používán dermatology jako léčba lupénky během 18. a 19. století. Grenzovy paprsky (také nazývané ultraměkké rentgenové nebo Buckyho paprsky) byly populární léčbou lupénky během poloviny 20. století. Tento typ terapie byl nahrazen ultrafialovou terapií.
Všechny tyto léčby upadly v nemilost.
Historicky byly látky používané k léčbě lupénky objeveny experimentem nebo náhodou. Naopak současné nové terapeutické látky jsou navrženy z lepšího pochopení imunitních procesů podílejících se na lupénce a specifickým zaměřením molekulárních mediátorů. Příklady lze vidět v použití biologiky, která se zaměřuje na T buňky a inhibitory TNF. Budoucí inovace by měly přinést vytvoření dalších léků, které dále zdokonalí zaměření imunitních mediátorů.
Výzkum antisense oligonukleotidů je v plenkách, ale nese potenciál poskytnout nové terapeutické strategie pro léčbu lupénky.
Psoriáza je chronický celoživotní stav. V současné době neexistuje žádný lék, ale různé léčby mohou pomoci kontrolovat příznaky. Mnoho z nejúčinnějších látek používaných k léčbě závažné psoriázy nesou zvýšené riziko významné morbidity, včetně rakoviny kůže, lymfomu a onemocnění jater. Nicméně, většina lidí zkušenosti s lupénkou je menší lokalizované skvrny, zejména na loktech a kolenou, které mohou být léčeny lokální léky. Psoriáza se zhoršuje v průběhu času, ale není možné předpovědět, kdo půjde dál rozvíjet rozsáhlé lupénky nebo ti, u nichž se může zdát, že nemoc zmizí. Jednotlivci budou často zažívat vzplanutí a remise po celý život. Kontrola známek a příznaků obvykle vyžaduje celoživotní terapii.
„Zlomené srdce lupénky“
Fráze „zlomené srdce lupénky“ se často používá jak vážně, tak ironicky k popisu emocionálního dopadu nemoci. Lze ji nalézt v různých reklamách na lokální a jinou léčbu; naopak se používá k zesměšňování tendencí inzerentů zveličovat (nebo dokonce vymýšlet) aspekty nemoci kvůli finančnímu zisku. (V Bloom County postava Opuse kdysi zvažovala možnost, že trpí „zlomeným srdcem nosních hemoroidů“). Zatímco dnes mnoho produktů používá tuto frázi ve své reklamě, vznikla v 60. letech v reklamní kampani na Tegrin, medikované mýdlo na bázi uhelného dehtu.
Významní lidé, kteří měli lupénku
Jason Donovan, Ben Elton, Benjamin Franklin, Mark Gastineau, Abimael Guzmán, Stan Jones, Shawn Lane, Gordon Lish, Jerry Mathers, Vladimir Nabokov, Dennis Potter, Eli Roth, Joseph Stalin, Kenneth Winston Starr, August Strindberg, John Updike.
Pro popis léčby psoriázy a psoriázy:
Pro popis imunitních procesů podílejících se na lupénce: