Ramsayův Huntův syndrom (RHS) typ 1 je vzácná, degenerativní, neurologická porucha charakterizovaná myoklonovou epilepsií, intenčním třesem, progresivní ataxií a občas kognitivním poškozením.
To bylo také alternativně volal dyssynergia cerebellaris myoclonica, dyssynergia cerebellaris progressiva, dentatorubral degenerace, nebo Ramsay Hunt cerebellar syndrom.
Léčba syndromu Ramsayho Hunta typu 1 je specifická pro jednotlivé příznaky. Myoklonus a záchvaty mohou být léčeny léky, jako je valproát.
Někteří tento stav popsali jako obtížně charakterizovatelný.
RHS typ 1 je způsoben narušením regulačního mechanismu mezi mozečkem a mozkovým kmenem jader a byl spojován s celou řadou onemocnění, včetně Lafora body disease, dentatorubropallidoluysian atrophy, a celiakií.
Pojmenován je podle Jamese Ramsaye Hunta, který v roce 1921 poprvé popsal formu progresivní cerebelární dyssynergie spojené s myoklonickou epilepsií.
Encefalitida (virová encefalitida, herpesvirová encefalitida) · Trombóza kavernózního sinu · Mozkový absces (amébický)
Myelitida: Poliomyelitida · Demyelinizační onemocnění (příčná myelitida) · Tropická spastická paraparéza · Epidurální absces
Encefalomitida (akutní diseminovaná)Meningoencefalitida
autoimunitní (Roztroušená skleróza, Neuromyelitis optica, Schilderova choroba) · dědičná (Adrenoleukodystrofie, Alexander, Canavan, Krabbe, ML, PMD, VWM, MFC, CAMFAK syndrom) · Centrální pontinová myelinolýza · Marchiafava-Bignami nemoc · Alpersova choroba
Fokální · Generalizované · Status epilepticus · Myoklonická epilepsie
Migréna (Familiární hemiplegie) · Cluster · Napětí
TIA (Amauróza fugax, přechodná celková amnézie Akutní afázie)Cévní mozková příhoda (MCA, ACA, PCA, Fovillova, Millard-Gublerova, Laterální medulární, Weberova, Lacunarova cévní mozková příhoda)
Nespavost · Hypersomnie · Spánková apnoe (Obstrukční, Ondinova kletba) · Narkolepsie · Kataplexie · Kleine-Levin · Porucha spánkového rytmu (pokročilá porucha spánkové fáze, porucha opožděné spánkové fáze, porucha 24hodinového spánku a bdění, pásmová nemoc)
Intrakraniální hypertenze (Hydrocefalus/NPH, Idiopatická intrakraniální hypertenze) · Mozkový edém · Intrakraniální hypotenze
Brain herniation · Reye’s · Hepatic encephalopathy · Toxic encephalopathy
Syringomyelie · Syringobulbie · Morvanův syndrom · Cévní myelopatie (Foix-Alajouaninův syndrom) · Komprese míchy
Friedreichova ataxie · Ataxia telangiectasia
anat (n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp
noco (m/d/e/h/v/s)/cong/tumr, sysi/epon, injr
proc, lék (N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)