Tolosa-Huntův syndrom (THS) je vzácná porucha charakterizovaná silnými a jednostrannými bolestmi hlavy s mimoočními obrnami, obvykle postihujícími třetí, čtvrtý, pátý a šestý kraniální nerv, a bolestmi po stranách a v zadní části oka, spolu se slabostí a ochrnutím (oftalmolegií) některých očních svalů.
V roce 2004 poskytla Mezinárodní společnost pro bolest hlavy definici diagnostických kritérií, která zahrnovala granulom.
Přesná příčina THS není známa, ale porucha je myšlenka být, a často se předpokládá, že je, spojené se zánětem oblastí za očima (kavernózní sinus a horní orbitální trhliny).
Příznaky jsou obvykle omezeny na jednu hemisféru mozku a ve většině případů postižený jedinec zažije intenzivní, ostrou bolest a ochrnutí svalů kolem oka. Příznaky mohou odeznít bez lékařského zásahu, přesto se opakují bez znatelného vzoru.
U postižených jedinců může navíc dojít k ochrnutí různých obličejových nervů a ochabnutí horního víčka (ptóza). Mezi další příznaky patří dvojité vidění, horečka, chronická únava, verigo nebo artralgie. Občas se u pacienta může projevit pocit protruze jednoho nebo obou očních bulv (exophthalmos).
THS se obvykle diagnostikuje vylučováním, a jako takové je potřeba velké množství laboratorních testů, aby se vyloučily jiné příčiny symptomů pacientů. Tyto testy zahrnují kompletní krevní obraz, testy funkce štítné žlázy a elektroforézu sérových proteinů. Studie mozkomíšního moku mohou být také prospěšné při rozlišování THS a stavů s podobnými příznaky a projevy.
MRI snímky mozku a oběžné dráhy s kontrastem a bez kontrastu, magnetická rezonance angiografie nebo digitální odčítání angiografie a CT snímek mozku a oběžné dráhy s kontrastem a bez kontrastu mohou být užitečné při detekci zánětlivých změn v kavernózním sinu, horní orbitální štěrbiny a / nebo orbitální vrchol.
Někdy biopsie může být nutné získat pro potvrzení diagnózy, jak je to užitečné při vyloučení novotvaru.
Diferenciály, aby zvážila při diagnostice THS patří Craniopharyngioma, Migréna a meningiom.
Léčba THS se obvykle dokončuje pomocí kortikosteroidů (často prednisonu) a imunosupresiv (jako je Methotrexát nebo Azathioprin). Kortikosteroidy působí jako analgezie a snižují bolest (obvykle během 24-72 hodin) a také snižují zánětlivou hmotu, zatímco imunosupresiva pomáhají snižovat autoimunitní odpověď. V léčbě se pak pokračuje ve stejných dávkách dalších 7-10 dní a poté se pomalu snižuje.
Byla také navržena radioterapie.
Prognóza THS je obvykle považována za dobrou. Pacienti obvykle reagují na kortikosteroidy a může dojít ke spontánní remisi, i když pohyby očních svalů mohou zůstat poškozené. Zhruba 30%-40% pacientů, kteří jsou léčeni pro THS, zaznamenává relaps.
TSA je neobvyklá jak ve Spojených státech, tak v mezinárodním měřítku. Obě pohlaví, mužská i ženská, jsou postižena stejně a obvykle se vyskytují kolem 60. roku věku.