Aboulie nebo Abulia (z řeckého „αβουλία“, což znamená „ne-vůle“), v neurologii, odkazuje na nedostatek vůle nebo iniciativy a je jedním z Poruch snížené motivace nebo DDM. Aboulie spadá do středu spektra snížené motivace, apatie je méně extrémní a akinetická mutismus je extrémnější než aboulie.[1] Pacient s aboulií není schopen jednat nebo se samostatně rozhodovat. Její závažnost se může pohybovat od jemné po zdrcující. Je také známá jako Blocqova choroba (která také odkazuje na abasii a astasia-abasii).[2] Abulia byla původně považována za poruchu vůle.[3][4]
Opakem aboulie je hyperboulie.
Aboulie je klinickým lékařům známa od roku 1838. Nicméně v době od jejího vzniku byla definice aboulie podrobena mnoha různým formám, některé dokonce odporovaly těm předchozím.[5] Aboulie byla popsána jako ztráta elánu, výrazu, ztráta chování a řečového výstupu, zpomalení a prodloužená latence řeči a snížení spontánního myšlenkového obsahu a iniciativy.[6] Klinické rysy nejčastěji spojené s aboulií jsou:[5]
Zvláště u pacientů s progresivní demencí může mít vliv na krmení.[7] Pacienti mohou žvýkat nebo držet jídlo v ústech celé hodiny, aniž by ho polykali.[7] Chování může být nejvíce patrné poté, co tito pacienti snědli část svých jídel a již nemají silné chutě k jídlu.
Odlišení od ostatních poruch
Jak neurologové, tak psychiatři uznávají aboulii jako odlišnou klinickou entitu, ale její status jako syndromu je nejasný. Ačkoliv je aboulie známá klinickým lékařům od roku 1838, byla podrobena různým interpretacím – od „čistého nedostatku vůle“, při absenci motorické paralýzy až po, v poslední době, považována za „snížení akčních emocí a poznávání“.[5] V důsledku měnící se definice aboulie se v současnosti vede debata o tom, zda aboulie je či není příznakem nebo příznakem jiné nemoci, nebo její vlastní nemoci, která se zdá být přítomna v přítomnosti jiných, lépe prozkoumaných nemocí, jako je Alzheimerova choroba.[5]
Byl proveden průzkum mezi 2 odborníky na poruchy hybnosti, 2 neuropsychiatry a 2 odborníky na rehabilitaci a nezdálo se, že by výsledky vrhaly nějaké světlo na otázku odlišení aboulie od jiných DDM. Odborníci používali termíny apatie a aboulie zaměnitelně a dokonce debatovali o tom, zda aboulie je či není diskrétní entita, nebo jen mlhavě šedá oblast na spektru více definovaných poruch.[5] Čtyři z odborníků uvedli, že aboulie je příznak a symptom, ale skupina byla rozdělena na to, zda se jedná či nejedná o syndrom.[5] Další průzkum, který sestával z pravdivých a falešných otázek, od čeho se aboulie liší, zda se jedná o příznak, symptom nebo syndrom, kde se léze vyskytují v případech aboulie, jaká onemocnění jsou běžně spojována s aboulií a jaká současná léčba se používá pro aboulii, byl zaslán 15 neurologům a 10 psychiatrům. Většina odborníků se shodla na tom, že aboulie je klinicky odlišná od deprese, akinetického mutismu a alexitymie.[5] Avšak pouze 32% se domnívalo, že aboulie je odlišná od apatie, zatímco 44% uvedlo, že je odlišná, a 24% si nebylo jisto. Opět však panovaly neshody ohledně toho, zda je aboulie příznakem, symptomem nebo syndromem či nikoli.[5]
Studium motivace se zabývá především tím, jak podněty získávají význam pro zvířata. Teprve nedávno bylo studium motivačních procesů rozšířeno o zahrnutí biologických pudů a emočních stavů do vysvětlení cílevědomého chování u lidí. Vzhledem k počtu poruch připisovaných nedostatku vůle a motivace je nezbytné přesněji definovat aboulii a apatii, aby nedošlo k záměně.[5]
Bylo naznačeno mnoho různých příčin aboulie. I když se vedou určité debaty o platnosti aboulie jako samostatného onemocnění, odborníci se většinou shodují, že aboulie je důsledkem frontálních lézí a ne lézí mozečku nebo mozkového kmene.[5] V důsledku stále více důkazů, které ukazují, že mezolimbický a mezokortický dopaminový systém jsou klíčem k motivaci a schopnosti reagovat na odměnu, může být aboulie dysfunkcí spojenou s dopaminem.[6] Aboulie může být také důsledkem různých poranění mozku, která způsobují změnu osobnosti, jako jsou dementní nemoci, trauma nebo intracerebrální krvácení (mrtvice), zejména mrtvice způsobující difuzní poranění pravé hemisféry.[8][9]
Poškození bazálních ganglií
Poranění čelního laloku a/nebo bazálních ganglií může zasahovat do schopnosti jedince iniciovat řeč, pohyb a sociální interakci. Studie ukázaly,
že 5-67% všech pacientů s traumatickým poraněním mozku a 13% pacientů s lézemi na bazálních gangliích trpí nějakou formou snížené motivace.[1]
Abulia byla také spojována s vysazením amfetaminu. Může komplikovat rehabilitaci, když pacient po mrtvici nemá zájem vykonávat úkoly, jako je chůze, přestože je toho schopen. Měla by být odlišena od apraxie, kdy pacient s poraněným mozkem má poruchu chápání pohybů nutných k výkonu motorického úkolu, přestože nemá žádnou paralýzu, která brání výkonu úkolu; tento stav může mít také za následek nedostatečnou iniciaci činnosti.
Poškození kapsulárního genu
Byla provedena případová studie zahrnující dva pacienty, kteří trpěli akutním stavem zmatenosti a aboulií, aby se zjistilo, zda jsou tyto příznaky důsledkem infarktu v kapsulárním genu. Použitím klinických neuropsychologických a MRI hodnocení na počátku a o rok později se ukázalo, že kognitivní porucha přetrvává ještě rok po mozkové příhodě. Kognitivní a behaviorální změny způsobené infarktem genu jsou nejpravděpodobnější, protože thalamo-kortikální projekční vlákna, která pocházejí z ventrálně-předních a mediálně-dorzálních jader, procházejí interním kapsulárním genu. Tyto trakty jsou součástí komplexního systému kortikálních a subkortikálních frontálních obvodů, kterými probíhá tok informací z celé kůry před dosažením bazálních ganglií. Ke kognitivnímu zhoršení mohlo dojít prostřednictvím infarktů genu postihujících dolní a přední thalamickou šlachu. Zajímavostí této případové studie bylo, že pacienti nevykazovali při následném sledování jeden rok po mozkové příhodě žádný funkční deficit a nebyli v depresi, ale vykazovali sníženou motivaci. Tento výsledek podporuje myšlenku, že aboulie může existovat nezávisle na depresi jako svůj vlastní syndrom.[10]
Poškození předního cingulačního okruhu
Přední cingulární okruh se skládá z předního cingulárního kortexu, označovaného také jako Brodmannova oblast 24. a jeho výstupků do ventrálního striatu, který zahrnuje ventromediální caudat. Smyčka se dále připojuje k ventrálnímu pallidu, který se připojuje k ventálnímu přednímu jádru thalamu. Tento okruh je nezbytný pro zahájení chování, motivace a orientace na cíl, což jsou právě ty věci, které chybí u pacienta s poruchou snížené motivace. Jednostranné poranění nebo úraz podél jakéhokoli bodu v okruhu vede k aboulii bez ohledu na stranu poranění, ale pokud dojde k oboustrannému poškození, pacient bude vykazovat extrémnější případ snížené motivace, akinetickou mutismus.[8]
Akutní kaudální vaskulární léze
Je dobře zdokumentováno, že kaudální jádro se podílí na degenerativních onemocněních centrálního nervového systému, jako je Huntingtonova choroba. V případové studii s 32 pacienty s akutní caudatní cévní mozkovou příhodou bylo zjištěno, že u 48% došlo k aboulii. Většina případů, kdy byla aboulie přítomna, se týkala případů, kdy pacienti měli levý caudatní infarkt, který se rozšířil do putamen, jak bylo patrné z CT nebo MRI snímku.[11]
Nemoci, kde může být přítomna aboulie
Nedostatečná motivace byla hlášena u 25-50% pacientů s Alzheimerovou chorobou. Zatímco deprese je u pacientů s touto chorobou také častá, aboulie není pouhým příznakem depresí, protože více než polovina pacientů s Alzheimerovou chorobou s aboulií depresí netrpí. Několik studií ukázalo, že aboulie je nejrozšířenější v případech závažné demence, která může být důsledkem snížené metabolické aktivity v prefontálních oblastech mozku. Pacienti s Alzheimerovou chorobou a aboulií jsou výrazně starší než pacienti s Alzheimerovou chorobou, kterým motivace nechybí. Spolu s tím se prevalence aboulie zvýšila ze 14% u pacientů s mírným případem Alzheimerovy choroby na 61% u pacientů se závažným případem Alzheimerovy choroby, která se s největší pravděpodobností vyvinula v průběhu času s přibývajícím věkem pacienta.[7]
Většina současné léčby aboulie je farmakologická, včetně užívání antidepresiv . Antidepresivní léčba však není vždy úspěšná a otevřela dveře alternativním metodám léčby. Prvním krokem k úspěšné léčbě aboulie, nebo jiného DDM, je předběžné vyhodnocení celkového zdravotního stavu pacienta a náprava problémů, které lze snadno napravit. To může znamenat kontrolu záchvatů nebo bolesti hlavy, zajištění fyzické nebo kognitivní rehabilitace pro kognitivní a senzoricko-motorickou ztrátu, nebo zajištění optimálního sluchu, zraku a řeči. Tyto základní kroky také zvyšují motivaci, protože zlepšený fyzický stav může zvýšit funkční kapacitu, elán a energii a tím zvýšit očekávání pacienta, že iniciativa a úsilí budou úspěšné.[1]
Existuje 5 kroků k farmakologické léčbě:[1]
anat (n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp
noco (m/d/e/h/v/s)/cong/tumr, sysi/epon, injr
proc, lék (N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)