Myelin je dielektrický (elektricky izolační) materiál, který tvoří vrstvu, myelinovou pochvu, obvykle pouze kolem axonu neuronu. Je nezbytný pro správné fungování nervového systému. Myelin je výrůstkem gliové buňky: Schwannovy buňky dodávají myelin periferním neuronům, zatímco oligodendrocyty, konkrétně interfascikulární typ, myelinizují axony centrálního nervového systému. Myelin je považován za charakteristický znak obratlovců (gnathostomů), ale paralelní evolucí vznikl také u některých bezobratlých. Myelin objevil v roce 1854 Rudolf Virchow .
Myelin vytvářený různými typy buněk se liší chemickým složením a konfigurací, ale plní stejnou izolační funkci. Myelinizované axony mají bílý vzhled, proto se jim říká „bílá hmota“ mozku.
Myelin se skládá asi z 80 % z lipidů a asi z 20 % z bílkovin. Mezi bílkoviny, které tvoří myelin, patří myelinový základní protein (MBP), myelinový oligodendrocytární glykoprotein (MOG) a proteolipidový protein (PLP). Myelin je tvořen především glykolipidem zvaným galaktocerebrosid. Propletení uhlovodíkových řetězců sfingomyelinu slouží ke zpevnění myelinové pochvy.
Transmisní elektronová mikrofotografie myelinizovaného axonu. Vytvořeno v Electron Microscopy Facility na Trinity College, Hartford, CT.
Hlavním účelem myelinové vrstvy (neboli pláště) je zvýšit rychlost šíření impulzů podél myelinizovaného vlákna. Podél nemyelinizovaných vláken se impulzy pohybují kontinuálně jako vlny, ale v myelinizovaných vláknech přeskakují nebo se „šíří slaněním“. Myelin zvyšuje elektrický odpor přes buněčnou membránu 5 000krát a snižuje kapacitu 50krát [Jak odkazovat a odkazovat na shrnutí nebo text] Myelinizace tedy pomáhá zabránit tomu, aby elektrický proud opustil axon.
Když je periferní vlákno přerušeno, myelinová pochva poskytuje dráhu, podél které může dojít k opětovnému růstu. Nemyelinizovaná vlákna a myelinizované axony centrálního nervového systému savců neregenerují.
Demyelinizace a dysmyelinizace
Demyelinizace je ztráta myelinové pochvy izolující nervy a je charakteristickým znakem některých neurodegenerativních autoimunitních onemocnění, včetně roztroušené sklerózy, akutní diseminované encefalomyelitidy, transverzální myelitidy, chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie, Guillainova-Barrého syndromu, centrální pontinní myelinózy, dědičných demyelinizačních onemocnění, jako je leukodystrofie a Charcotův zub Marie. Pokud není onemocnění rychle diagnostikováno, mohou poškozením nervů trpět i osoby trpící perniciózní anémií. Subakutní kombinovaná degenerace míchy sekundárně způsobená perniciózní anémií může vést od lehkého poškození periferních nervů až k závažnému poškození centrálního nervového systému, které ovlivňuje řeč, rovnováhu a kognitivní vědomí. Při degradaci myelinu může dojít k poruše nebo ztrátě vedení signálů podél nervu a nerv nakonec odumře.
Imunitní systém může hrát roli v demyelinizaci spojené s těmito nemocemi, včetně zánětu způsobujícího demyelinizaci nadprodukcí cytokinů prostřednictvím zvýšené regulace tumor nekrotizujícího faktoru (TNF) nebo interferonu.
Výzkum zaměřený na opravu poškozených myelinových pochev probíhá. Mezi techniky patří chirurgická implantace prekurzorových buněk oligodendrocytů do centrálního nervového systému a navození opravy myelinu pomocí určitých protilátek. Ačkoli byly u myší (prostřednictvím transplantace kmenových buněk) dosaženy povzbudivé výsledky, stále není známo, zda tato technika může být účinná při nahrazování ztráty myelinu u lidí.
Demyelinizace (tj. destrukce nebo ztráta myelinové pochvy) má za následek různé příznaky, které závisí na funkci postižených neuronů. Narušuje signály mezi mozkem a ostatními částmi těla; příznaky se u jednotlivých pacientů liší a mají různou prezentaci při klinickém pozorování a v laboratorních studiích.
Mezi typické příznaky patří:
Je spojena s následujícími stavy:
(Guillainův-Barrého syndrom a CIDP jsou PNS)
anat (n/s/m/p/4/e/b/d/c/a/f/l/g)/phys/devp
noco (m/d/e/h/v/s)/cong/tumr, sysi/epon, injr
procenta, ostatní (N1A/2AB/C/3/4/7A/B/C/D)
Dysmyelinizace je charakterizována poruchou struktury a funkce myelinových pochev; na rozdíl od demyelinizace nevytváří léze. Tyto defektní pochvy často vznikají v důsledku genetických mutací ovlivňujících biosyntézu a tvorbu myelinu. Myš shiverer představuje jeden ze zvířecích modelů dysmyelinizace. Mezi lidská onemocnění, u nichž byla dysmyelinizace prokázána, patří leukodystrofie (Pelizaeova-Merzbacherova choroba, Canavanova choroba, fenylketonurie) a schizofrenie.
Remyelinizace je označení pro obnovu myelinové pochvy nervu, která je poškozena při mnoha onemocněních, jako je roztroušená skleróza (RS) a leukodystrofie.
Výzkum zaměřený na opravu poškozených myelinových pochev probíhá. Mezi techniky patří chirurgická implantace prekurzorových buněk oligodendrocytů do centrálního nervového systému a navození opravy myelinu pomocí určitých protilátek. Zatímco výsledky u myší byly povzbudivé (prostřednictvím transplantace kmenových buněk), zda tato technika může být účinná při nahrazování ztráty myelinu u lidí, není dosud známo. Cholinergní léčba, jako jsou inhibitory acetylcholinesterázy (AChEI), může mít příznivý vliv na myelinizaci, opravu myelinu a jeho integritu. Zvýšená cholinergní stimulace může také působit prostřednictvím jemných trofických účinků na vývojové procesy mozku a zejména na oligodendrocyty a jimi podporovaný proces celoživotní myelinizace. Zvýšením cholinergní stimulace oligodendrocytů by AChEI a další cholinergní léčba, jako je nikotin, mohly pravděpodobně podporovat myelinizaci během vývoje a opravu myelinu ve vyšším věku.
Bylo zjištěno, že inhibitory glykogen syntázy kinázy 3β, jako je chlorid lithný, podporují myelinizaci u myší s poškozenými obličejovými nervy.
Vztah ke geometrii myelinu a jeho vláknovému potenciálu
soma, axon (axonový pahorek, axoplazma, axolema, neurofibrila/neurofilamenta), dendrit (Nisslovo tělísko, dendritická páteř, apikální dendrit, bazální dendrit) typy (bipolární, pseudounipolární, multipolární, pyramidový, Purkyňův, granulární)
GSA, GVA, SSA, SVA, vlákna (Ia, Ib nebo Golgiho, II nebo Aβ, III nebo Aδ nebo rychlá bolest, IV nebo C nebo pomalá bolest).
GSE, GVE, SVE, horní motorický neuron, dolní motorický neuron (α motorický neuron, γ motorický neuron)
neuropil, synaptický váček, nervosvalové spojení, elektrická synapse – Interneuron (Renshaw)
Volné nervové zakončení, Meissnerovo tělísko, Merkelovo nervové zakončení, Svalové vřeténko, Paciniho tělísko, Ruffiniho zakončení, Neuron čichového receptoru, Fotoreceptorová buňka, Vlasová buňka, Chuťový pupen
astrocyt, oligodendrocyt, ependymální buňky, mikroglie, radiální glie.
Schwannovy buňky, oligodendrocyty, Ranvierovy uzly, internodium, Schmidt-Lantermanovy řezy, neurolemma.
epineurium, perineurium, endoneurium, nervový svazek, meningy