Neuropatie může být spojena s různými kombinacemi slabosti, autonomních změn a senzorických změn. Může být pozorována ztráta svalového objemu nebo fascikulace, což jsou zvláštní jemné záškuby svalů. Senzorické příznaky zahrnují ztrátu citlivosti a „pozitivní“ jevy včetně bolesti. Příznaky závisí na typu postižení nervů (motorické, senzorické nebo autonomní) a na tom, kde se nervy v těle nacházejí. Může být postižen jeden nebo více typů nervů. Obvyklými příznaky spojenými s poškozením motorického nervu jsou svalová slabost, křeče a spasmy. Může také dojít ke ztrátě rovnováhy a koordinace. Poškození senzorického nervu může vyvolat brnění, necitlivost a palčivou bolest. Bolest spojená s tímto nervem je popisována různými způsoby, například takto: pálení, mrazení nebo bolest podobná elektrizování, extrémní citlivost na dotek. Poškození autonomního nervu způsobuje problémy s mimovolními funkcemi, což vede k příznakům, jako je abnormální krevní tlak a srdeční frekvence, snížená schopnost pocení, zácpa, poruchy funkce močového měchýře (např. inkontinence) a sexuální dysfunkce.
Čtyři základní typy periferní neuropatie jsou polyneuropatie, mononeuropatie, mononeuritis multiplex a autonomní neuropatie. Nejčastější formou je (symetrická) periferní polyneuropatie, která postihuje především chodidla a nohy. Formu neuropatie lze dále rozdělit podle příčiny nebo velikosti převažujícího postižení vláken, tj. na periferní neuropatii velkých nebo malých vláken. Často nelze příčinu neuropatie určit a označuje se jako idiopatická.
Periferní neuropatie mohou být buď symetrické a generalizované, nebo fokální a multifokální, což je obvykle dobrý ukazatel příčiny onemocnění periferních nervů.
Generalizovaná periferní neuropatie
Periferní neuropatie lze klasifikovat podle počtu postižených nervů nebo typu postižení nervových buněk (motorické, senzorické, autonomní), případně podle procesu, který nervy postihuje (např. zánět při neuritidě).
Mononeuropatie je typ neuropatie, která postihuje pouze jeden nerv. Je diagnosticky užitečné je odlišit od polyneuropatií, protože omezení rozsahu zvyšuje pravděpodobnost, že příčinou je lokalizované trauma nebo infekce.
Nejčastější příčinou mononeuropatie je fyzická komprese nervu, tzv. kompresivní neuropatie. Příkladem je syndrom karpálního tunelu a obrna podpažního nervu. Pocit „jehličí“, kdy člověku „usíná noha“ (parestézie), je způsoben kompresivní mononeuropatií,[citace potřebná] i když dočasnou, kterou lze vyřešit pouhým pohybem a nastavením vhodnější polohy. Mononeuropatii může způsobit i přímé poranění nervu, přerušení jeho prokrvení (ischemie) nebo zánět.
Mononeuritis multiplex je současné nebo postupné postižení jednotlivých nesousedících nervových kmenů, ať už částečné nebo úplné, které se vyvíjí v průběhu dnů až let a obvykle se projevuje akutní nebo subakutní ztrátou senzorické a motorické funkce jednotlivých nervů. Vzor postižení je asymetrický, avšak s postupujícím onemocněním se deficit(y) stává(jí) více splývající a symetrický(é), což znesnadňuje odlišení od polyneuropatie. Proto je důležité věnovat pozornost obrazu časných příznaků.
Mononeuritis multiplex může také způsobovat bolest, která je charakterizována jako hluboká, bolestivá bolest, která je horší v noci, je často v dolní části zad, kyčlí nebo nohou. U osob s diabetem mellitem se mononeuritis multiplex typicky vyskytuje jako akutní, jednostranná, silná bolest stehna, po níž následuje slabost předních svalů a ztráta kolenního reflexu.
Elektrodiagnostická vyšetření prokáží multifokální senzorickou motorickou axonální neuropatii.
Je způsobena několika zdravotními stavy nebo s nimi souvisí:
Polyneuropatie je vzorec poškození nervů, který se od mononeuropatie značně liší, často je závažnější a postihuje více oblastí těla. Termín „periferní neuropatie“ se někdy používá volně pro označení polyneuropatie. V případě polyneuropatie je postiženo mnoho nervových buněk v různých částech těla bez ohledu na to, kterým nervem procházejí; ne všechny nervové buňky jsou v konkrétním případě postiženy. U distální axonopatie je jedním z běžných vzorů to, že buněčná těla neuronů zůstávají neporušená, ale axony jsou postiženy úměrně jejich délce. Nejčastější příčinou tohoto vzoru je diabetická neuropatie. U demyelinizačních polyneuropatií je poškozena myelinová pochva kolem axonů, což ovlivňuje schopnost axonů vést elektrické impulzy. Třetí a nejméně častý vzorec postihuje přímo buněčná těla neuronů. Obvykle se vybírají buď motorické neurony (tzv. onemocnění motorických neuronů), nebo senzorické neurony (tzv. senzorická neuronopatie nebo dorsální kořenová ganglionopatie).
To má za následek vznik příznaků na více částech těla, často symetricky na levé a pravé straně. Jako u každé neuropatie patří mezi hlavní příznaky slabost nebo neobratnost pohybů (motorika), neobvyklé nebo nepříjemné pocity, jako je brnění nebo pálení, snížení schopnosti vnímat strukturu, teplotu atd. a zhoršení rovnováhy při stání nebo chůzi (senzorika). U mnoha polyneuropatií se tyto příznaky objevují nejdříve a nejzávažněji na nohou. Mohou se objevit také autonomní příznaky, jako je závrať při vstávání, porucha erekce a potíže s kontrolou močení.
Polyneuropatie jsou obvykle způsobeny procesy, které postihují tělo jako celek. Nejčastějšími příčinami jsou cukrovka a porucha glukózové tolerance. Další příčiny souvisejí s konkrétním typem polyneuropatie a existuje mnoho různých příčin jednotlivých typů, včetně zánětlivých onemocnění, jako je borelióza, nedostatku vitaminů, poruch krve a toxinů (včetně alkoholu a některých předepsaných léků). Většina typů polyneuropatie postupuje poměrně pomalu, v průběhu měsíců nebo let, ale vyskytuje se i rychle progredující polyneuropatie. Je důležité si uvědomit, že hladina glukózy v krvi může po jídle stoupnout na úroveň poškozující nervy, i když hladina cukru v krvi nalačno a průměrná hladina glukózy v krvi mohou stále zůstat pod normální úrovní (v současné době se za normální hladinu obvykle považuje hodnota pod 100 pro krevní plazmu nalačno a 6,0 pro HGBA1c, což je test běžně používaný k měření průměrné hladiny glukózy v krvi za delší období). Studie ukázaly, že mnoho případů periferní neuropatie malých vláken s typickými příznaky brnění, bolesti a ztráty citlivosti v nohou a rukou je způsobeno intolerancí glukózy před diagnózou diabetu nebo prediabetu. Takové poškození je často zvratné, zejména v počátečních stadiích, pomocí diety, cvičení a snížení hmotnosti.
Léčba polyneuropatií je zaměřena zaprvé na odstranění nebo kontrolu příčiny, zadruhé na udržení svalové síly a fyzické funkce a zatřetí na kontrolu příznaků, jako je neuropatická bolest.
Autonomní neuropatie je forma polyneuropatie, která postihuje nevolní, nesenzorický nervový systém (tj. autonomní nervový systém), který postihuje především vnitřní orgány, jako jsou svaly močového měchýře, kardiovaskulární systém, trávicí trakt a pohlavní orgány. Tyto nervy nejsou pod vědomou kontrolou člověka a fungují automaticky. Autonomní nervová vlákna tvoří velké soubory v hrudníku, břiše a pánvi mimo míchu, mají však spojení s míchou a nakonec i s mozkem. Nejčastěji se autonomní neuropatie vyskytuje u osob s dlouhodobým diabetem mellitem 1. a 2. typu. Ve většině případů, ale ne ve všech, se autonomní neuropatie vyskytuje společně s jinými formami neuropatie, jako je například senzorická neuropatie.
Autonomní neuropatie je jednou z příčin poruchy funkce autonomního nervového systému, ale ne jedinou; některé stavy postihující mozek nebo míchu mohou rovněž způsobit autonomní dysfunkci, například atrofie mnohočetného systému, a proto vyvolávají podobné příznaky jako autonomní neuropatie.
Mezi příznaky autonomní neuropatie patří:
Osoby s onemocněním nebo poruchou funkce nervů mohou mít problémy s některou z normálních nervových funkcí.
Pokud jde o smyslové funkce, běžně se vyskytují příznaky ztráty funkce (negativní), mezi které patří necitlivost, třes a poruchy chůze.
K příznakům ztráty funkce (pozitivním) patří brnění, bolest, svědění, lezení a píchání. Bolest může být natolik intenzivní, že vyžaduje užití opioidních (narkotických) léků (např. morfinu, oxykodonu).
Kůže může být tak přecitlivělá, že se pacienti nesmějí ničeho dotýkat na určitých částech těla, zejména na chodidlech. Lidé s tímto stupněm citlivosti se nemohou dotýkat chodidel ani prostěradlem, nosit ponožky nebo boty a nakonec se stanou upoutanými na lůžko.
Motorické příznaky zahrnují ztrátu funkce (negativní) příznaky slabosti, únavy, těžkosti a poruchy chůze a ztrátu funkce (pozitivní) příznaky křečí, třesu a svalových záškubů (fascikulací).
Objevují se také bolesti svalů (myalgie), křeče atd. a může se vyskytnout i autonomní dysfunkce.
Při fyzikálním vyšetření, konkrétně při neurologickém vyšetření, mají osoby s generalizovanými periferními neuropatiemi nejčastěji distální senzorické nebo motorické a senzorické ztráty, ačkoli osoby s patologií (problémem) nervů mohou být zcela normální; mohou vykazovat proximální slabost, jako je tomu u některých zánětlivých neuropatií, například u Guillainova-Barrého syndromu; nebo mohou vykazovat fokální senzorické poruchy nebo slabost, jako je tomu u mononeuropatií. U periferní neuropatie klasicky chybí reflex trhnutí kotníku.
Příčiny jsou obecně rozděleny do následujících skupin:
Mnohá onemocnění periferního nervového systému se mohou projevovat podobně jako svalové problémy (myopatie), a proto je důležité vyvinout přístupy k hodnocení senzorických a motorických poruch u pacientů, aby lékař mohl stanovit přesnou diagnózu.
Mnoho strategií léčby periferní neuropatie je symptomatických. Některé současné výzkumy na zvířecích modelech ukázaly, že neurotrofin-3 může působit proti demyelinizaci přítomné u některých periferních neuropatií.
Bylo zjištěno, že při léčbě neuropatické bolesti je užitečná celá řada léků, které působí na centrální nervový systém, například léky původně určené jako antidepresiva a antiepileptika. Mezi běžně používané způsoby léčby patří užívání tricyklických antidepresiv (např. amitriptylinu) a antiepileptické terapie, jako je gabapentin nebo valproát sodný. Ty mají tu výhodu, že kromě toho, že jsou v mnoha případech účinné, jsou relativně levné.
V letech 2005-2010 bylo provedeno velké množství výzkumů, které ukazují, že syntetické kanabinoidy a inhalační konopí jsou účinnou léčbou řady neuropatických poruch. Výzkum prokázal, že syntetický perorální kanabinoid nabilon je účinnou doplňkovou možností léčby neuropatických stavů, zejména u osob, které jsou rezistentní, netolerují nebo jsou alergické na běžné léky. Bylo zjištěno, že perorální deriváty opiátů jsou pro většinu lidí účinnější než konopí. Bylo zjištěno, že kouřené konopí přináší úlevu při senzorické neuropatii spojené s HIV. Bylo také zjištěno, že kouřené konopí ulevuje od neuropatie spojené s CRPS typu I, poraněním míchy, periferní neuropatií a poraněním nervů.
Pregabalin je antikonvulzivum používané při neuropatické bolesti. Byl rovněž shledán účinným u generalizované úzkostné poruchy. Byl navržen jako účinnější nástupce gabapentinu, ale je výrazně dražší, zejména nyní, kdy vypršel patent na gabapentin a gabapentin je dostupný jako generický lék. Pregabalin uvádí na trh společnost Pfizer pod obchodním názvem Lyrica.
Duloxetin, inhibitor zpětného vychytávání serotoninu a noradrenalinu, se rovněž používá ke snížení neuropatické bolesti.
Transkutánní elektrická nervová stimulace může být účinná a bezpečná při léčbě diabetické periferní neuropatie. Nedávný přehled tří studií zahrnujících 78 pacientů zjistil určité zlepšení skóre bolesti po 4 a 6, ale ne po 12 týdnech léčby a celkové zlepšení neuropatických příznaků po 12 týdnech. Druhý přehled čtyř studií zjistil významné zlepšení bolesti a celkových příznaků, přičemž 38 % pacientů v jedné studii se stalo asymptomatickými. Léčba zůstává účinná i po delším užívání, ale příznaky se vracejí na výchozí úroveň do jednoho měsíce po ukončení léčby.
Uvádí se, že neuropatie činí zimní počasí pro starší osoby nebezpečnějším. Lidé s neuropatií, kteří žijí v oblastech s definovanou zimou (např. na severu Spojených států), často uvádějí, že jejich příznaky byly mnohem méně závažné po přestěhování do míst s nedefinovanou zimou, jako je Florida, Kalifornie nebo Nové Mexiko [citace potřebná].
Hodnocení poškození periferních nervů může zahrnovat studii vedení nervů.
lebeční nerv: (neuralgie trigeminu) – VII (paralýza lícního nervu, Bellova obrna, Melkerssonův-Rosenthalův syndrom, centrální sedmička) – XI (porucha přídatného nervu)
nervové kořeny a plexy: Léze brachiálního plexu – Syndrom hrudního vývodu – Fantomová končetina
mononeuropatie: syndrom karpálního tunelu – entrapment ulnárního nervu – radiální neuropatie – kauzalgie – meralgia paraesthetica – syndrom tarzálního tunelu – Mortonův neurinom – mononeuritis multiplex
Dědičné a idiopatické (Charcot-Marie-Toothova choroba, syndrom Dejerine Sottas, Refsumova choroba, Morvanův syndrom) – Guillainův-Barrého syndrom – Alkoholická polyneuropatie – Neuropatie
Myasthenia gravis – Primární svalové poruchy (svalová dystrofie, myotonická dystrofie, myotonia congenita, Thomsenova choroba, neuromyotonie, paramyotonia congenita, centronukleární myopatie, nemalinní myopatie, mitochondriální myopatie) – Myopatie – Periodická paralýza (hypokalemická, hyperkalemická) – Lambert-Eatonův myastenický syndrom
Familiární dysautonomie – Hornerův syndrom – Atrofie více systémů (Shy-Dragerův syndrom, Olivopontocerebelární atrofie)
I – II – III/Familiární dysautonomie – IV/Vrozená necitlivost na bolest s anhidrózou – V
Syndrom posturální ortostatické tachykardie – Ortostatická hypotenze
Hornerův syndrom – Atrofie více systémů – Primární autonomní selhání – Čisté autonomní selhání – Autonomní dysreflexie