Šestá nervová obrna neboli abducensova nervová obrna je obrna neurologická porucha spojená s dysfunkcí lebečního nervu VI (abducensův nerv), která je zodpovědná za kontrakci laterálního svalu konečníku k únosu (tj. vytočení) oka. Neschopnost oka obrátit se ven má za následek konvergentní strabismus nebo esotropii, jejichž primárním příznakem je dvojité vidění nebo diplopie, při níž se oba obrazy objevují vedle sebe. Tento stav je obvykle jednostranný, ale může se vyskytnout i bilaterálně.
Jednostranná abducens nervová obrna je nejčastější z izolovaných oční motorické nervové obrny.
Omezení únosu pravého oka. Tento jedinec se snaží dívat doprava, ale pravé oko se nedaří otočit do strany.
Nervová dysfunkce vyvolává esotropii, tedy konvergentní šilhání při fixaci na dálku. Při blízké fixaci může mít postižený jedinec pouze latentní odchylku a být schopen udržet dalekohled nebo mít esotropii menší velikosti. Pacienti někdy přijmou otočení obličeje ke straně postiženého oka, čímž se oko vzdálí od pole působení postiženého laterálního svalu konečníku s cílem kontrolovat diplopii a udržet binokulární vidění.
Diplopie se obvykle vyskytuje u dospělých s VI nervovými obrnami, ale u dětí s tímto onemocněním se diplopie nemusí vyskytovat kvůli supresi. Neuroplastika přítomná v dětství umožňuje dítěti „vypnout“ informace přicházející z jednoho oka, a tím zmírnit případné diplopické příznaky. I když se jedná o pozitivní adaptaci v krátkodobém horizontu, v dlouhodobém horizontu může vést k nedostatečnému vývoji zrakové kůry, což vede k trvalé ztrátě zraku v potlačeném oku; stav známý jako amblyopie.
Vzhledem k tomu, nerv se objeví v blízkosti spodní části mozku, to je často první nerv komprimované, když tam je jakékoli zvýšení nitrolebního tlaku. Různé prezentace stavu, nebo asociace s jinými podmínkami, může pomoci lokalizovat místo léze podél VIth kraniální nervové dráhy.
Nejčastější příčiny obrny VI. nervu u dospělých jsou:
U dětí Harley uvádí typické etiologie jako traumatické, neoplastické (nejčastěji gliom mozkového kmene) a také idiopatické. Vallee a kol. uvádějí, že benigní a rychle se zotavující izolovaná VI. nervová obrna se může objevit v dětství, někdy urychlená ušními, nosními a krčními infekcemi.
falešný lokalizační znak, patofyziologie
Patofyziologickým mechanismem obrny šestého nervu se zvýšeným intrakraniálním tlakem je tradičně protahování nervu v jeho dlouhém intrakraniálním průběhu nebo komprese proti petrousímu vazu nebo hřebenu petrousíkové spánkové kosti. Collier však „nebyl schopen toto vysvětlení přijmout“, podle jeho názoru vzhledem k tomu, že šestý nerv vystupuje z mozkového kmene přímo vpřed, zatímco jiné kraniální nervy vystupují šikmo nebo příčně, je náchylnější k mechanickým účinkům posunu zpětného mozkového kmene intrakraniálním prostorem zabírajícím léze.
Izolované léze jádra VI. nervu nezpůsobí izolovanou VI. neve obrnu, protože vlákna retikulární formace paramediánu pontinu procházejí jádrem k protilehlému IId nervovému jádru. Jaderná léze tedy vyvolá ipsilaterální obrnu zraku. Kromě toho se vlákna sedmého kraniálního nervu ovinou kolem VI. nervového jádra, a pokud je ovlivněno i toto, dojde k VI. nervové obrně s ipsilaterální obrnou obličeje. U Millardova Gublerova syndromu, jednostranného změkčení mozkové tkáně vzniklého ucpáním krevních cév ponů zahrnujících šestý a sedmý kraniální nerv a kortikospinální trakt, dochází k VI. nervové obrně a ipsilaterální paréze obličeje s kontralaterální hemiparézou. Fovillův syndrom může také vzniknout v důsledku lézí mozkového kmene, které postihují Vth, VIth a VIIth kraniální nervy.
Při průchodu VI. nervu subarachnoidálním prostorem leží v blízkosti předních dolních a zadních dolních mozkových a bazilárních tepen, a je proto náchylný ke kompresi proti klivusu. Typicky ochrnutí způsobené tímto způsobem bude spojeno se známkami a příznaky bolesti hlavy a/nebo zvýšením ICP.
Nerv prochází v blízkosti mastoidního sinu a je náchylný k mastoiditidě, což vede k zánětu mozkových plen, což může vést ke vzniku Gradenigova syndromu. Tento stav má za následek obrnu VI. nervu s přidruženým snížením sluchu ipsilaterálně, plus bolest a ochrnutí obličeje a fotofobie. Podobné příznaky se mohou objevit také sekundárně po petrousních zlomeninách nebo po nasofaryngeálních nádorech.
4. Cavernous sinus/Superior orbital fissure
Nerv běží v sinusovém tělísku sousedícím s vnitřní krkavicí a okulo-sympatickými vlákny zodpovědnými za kontrolu zornic, tedy léze zde mohou být spojeny s pupilárními dysfunkcemi, jako je Hornerův syndrom. Kromě toho, III, IV, V1, a V2 zapojení by také mohlo naznačovat sinusovou lézi, protože všechny běží směrem k oběžné dráze v sinusové stěně. Léze v této oblasti mohou vzniknout v důsledku cévních problémů, zánětu, metastazujících karcinomů a primárních meningiomů.
Kurz VI. nervu je krátký a léze na oběžné dráze jen zřídka vedou k izolovaným obrnám VI. nervu, ale typicky se jedná o jednu nebo více dalších extraokulárních svalových skupin.
Diferenciální diagnóza je u dospělých vzácně obtížná. Nástup je typicky náhlý s příznaky horizontální diplopie. Omezení očních pohybů se omezují na únos postiženého oka (nebo únos obou očí, pokud je oboustranný) a velikost výsledného konvergentního šilhání nebo esotropie je vždy větší při fixaci na vzdálenost – kde jsou laterální přímky aktivnější – než při blízké fixaci – kde jsou mediální přímky dominantní. Omezení únosu, která napodobují VI. nervovou obrnu, mohou být důsledkem operace, traumatu nebo v důsledku jiných stavů, jako je myasthenia gravis nebo onemocnění očí štítné žlázy.
1. Mobiův syndrom – vzácná vrozená porucha, při které jsou oboustranně postiženy VI. i VIII. nervy, což vede ke vzniku typicky „bezvýrazné“ tváře.
2. Duanův syndrom – Stav, při kterém jsou ovlivněny únos i addukce, vznikající v důsledku částečné innervace laterálního konečníku větvemi z IIIrd očního lebečního nervu.
3. Křížová fixace, která se vyvine v přítomnosti infantilní esotropie nebo syndromu blokády nystagmu a má za následek navyklou slabost laterálních rekt.
Prvním cílem léčby by měla být identifikace a léčba příčiny onemocnění, pokud je to možné, a zmírnění příznaků pacienta, pokud je přítomen. U dětí, které diplopii ocení jen zřídka, bude cílem udržet binokulární vidění a tím podpořit správný vývoj zraku.
Poté je vhodná doba pozorování kolem 9 až 12 měsíců před dalším zákrokem, protože některé obrny se zotaví bez nutnosti operace.
Úleva od příznaků a/nebo udržení binokulárního vidění
Toho je nejčastěji dosaženo použitím fresnelových hranolů. Tyto tenké pružné plastové hranoly mohou být připevněny k pacientovým brýlím, nebo k plano brýlím, pokud pacient nemá refrakční chybu, a slouží ke kompenzaci vnitřního vychýlení postiženého oka. Bohužel, hranoly opravují pouze fixní stupeň vychýlení, a protože se stupeň vychýlení postiženého jedince bude lišit v závislosti na jeho směru pohledu, může se u něj při pohledu na postiženou stranu stále vyskytovat diplopie. Hranoly jsou k dispozici v různých silách a pro každého pacienta lze vybrat ten nejvhodnější. U pacientů s velkými odchylkami však může tloušťka požadovaného hranolu snížit zrak natolik, že dalekohled není dosažitelný. V takových případech může být vhodnější jedno oko prostě dočasně uzavřít. Uzavření by se u kojenců nikdy nepoužilo, i když jednak kvůli riziku vyvolání amblyopie při stimulační deprivaci, jednak proto, že u nich nedochází k diplopii.
Další možnosti léčby v této počáteční fázi zahrnují použití botulotoxinu, který se vstřikuje do ipsilaterálního mediálního rekta. Použití BT slouží řadě účelů. Za prvé pomáhá zabránit kontrakci mediálního rekta, která by mohla vzniknout jeho dlouhodobým nekontrolovaným působením. Za druhé tím, že dočasně snižuje velikost odchylky, může umožnit použití prizmatické korekce tam, kde to dříve nebylo možné, a za třetí tím, že odstraňuje tah mediálního rekta, může sloužit k odhalení, zda je obrna částečná nebo úplná, tím, že umožňuje fungování případné zbytkové pohybové schopnosti laterálního rekta. Toxin tak působí jak terapeuticky, tím, že pomáhá snižovat příznaky a zvyšuje vyhlídky na úplnější oční pohyby po operaci, tak diagnosticky, tím, že pomáhá určit typ operace nejvhodnější pro každého pacienta.
Tam, kde nedošlo k plnému uzdravení po devíti až dvanáctiměsíčním období „hlídání a čekání“, bude vedení provádět buď „konzervativní“ nebo chirurgický kurz.
1. Konzervativní řízení
Pokud je zbytková esotropie malá a existuje riziko chirurgické nadměrné korekce nebo pokud je pacient nezpůsobilý nebo nechce podstoupit chirurgický zákrok, mohou být do brýlí zabudovány hranoly, které poskytnou trvalejší úlevu od příznaků. Pokud je odchylka příliš velká na to, aby byla prizmatická korekce účinná, může být pro ty, kteří nejsou způsobilí nebo nechtějí podstoupit chirurgický zákrok, jedinou možností trvalá okluze.
Zvolený postup bude záviset na tom, do jaké míry zůstane v postiženém laterálním konečníku nějaká funkce. Tam, kde dojde k úplné paralýze, je preferovanou možností provedení vertikálních svalových transpozic, jako je Jensenova, Hummelheimova nebo transpozice celého svalu, s cílem využít funkční dolní a horní přímku k získání určitého stupně únosu. Alternativním a méně uspokojivým přístupem je provedení jak na laterálních, tak na mediálních přímkách postiženého oka s cílem stabilizovat je na středové čáře, čímž se získá jedno vidění přímo před sebou, ale diplopie na levém i pravém pohledu. Tento postup se používá zřídka, ale může být vhodný pro osoby s úplnou paralýzou, které jsou kvůli jiným zdravotním problémům vystaveny zvýšenému riziku ischémie předního segmentu spojenému se složitými vícesvalovými transpozičními postupy.
Tam, kde v postiženém oku zůstává určitá funkce, závisí preferovaný postup na stupni vývoje svalové sekulace. U šesté nervové obrny by se dalo očekávat, že během 9 až 12 měsíčního pozorování by většina pacientů vykazovala následující průběh změn v činnosti očního svalstva: za prvé, nadměrná činnost mediálního konečníku postiženého oka, dále nadměrná činnost mediálního konečníku kontralaterálního oka a nakonec podchlazení laterálního konečníku nezasaženého oka – něco, čemu se říká inhibiční obrna. Tyto změny slouží ke snížení odchylky v nesouososti obou očí v různých pozicích pohledu (neschopnost). Tam, kde se tento proces plně rozvinul, je preferovanou možností jednoduchá recese nebo oslabení mediálního konečníku postiženého oka v kombinaci s resekcí nebo zesílením laterálního konečníku téhož oka. Nicméně tam, kde se nevyvinula inhibiční obrna kontralaterálního konečníku, bude stále docházet k hrubé nekompatibilitě, přičemž nepoměr mezi polohami očí je výrazně větší v oblasti působení postiženého svalu. V takových případech je recese mediálního konečníku postiženého oka doprovázena recesí a/nebo fadenizací kontraalerálního mediálního konečníku.
Stejné přístupy se přijímají bilaterálně tam, kde byly zasaženy obě oči.
Millardův Gublerův syndrom
oční víčko: zánět (Stye, Chalazion, Blefaritida) – Entropion – Ektrofie – Lagophthalmos – Blefarokaláza – Ptóza – Blefarofosymóza – Xanthelasma – Trichiáza – Madaróza
slzný systém: Dakryoadenitida – Epifora – Dakryocystitida
orbit: Exophthalmos – Enophthalmos
Zánět spojivek (alergický zánět spojivek) – Pterygium – Pinguecula – Subkonjunktivální krvácení
skleróza: skleróza rohovka: Keratitida – vřed rohovky – sněžná slepota – Thygesonova povrchová tečkovitá keratopatie – Fuchsova dystrofie – Keratokonus – Keratoconjunctivitis sicca – obloukové oko – Keratoconjunctivitis – rohovková neovaskularizace – Kayser-Fleischerův kruh – Arcus senilis – pásová keratopatie
Iritida – Uveitida – Iridocyklitida – Hyfém – Perzistující pupilární membrána – Iridodialýza – Synechie
Katarakta – Afakie – Ectopia lentis
Choroidermie – Choroiditida (Chorioretinitida)
Retinitida (chorioretinitida) – odchlípení sítnice – retinoschiza – retinopatie (Biettiho krystalická dystrofie, Coatsova choroba, diabetická retinopatie, hypertenzní retinopatie, retinopatie nedonošenosti) – makulární degenerace – retinitida pigmentosa – retinální krvácení – centrální serózní retinopatie – makulární edém – epileptická membrána – makulární svraštělost – Vitelliformní makulární dystrofie – Leberova vrozená amauróza – Birdshotova chorioretinopatie
Optická neuritida – Papilledema – Optická atrofie – Leberova hereditární optická neuropatie – Dominantní optická atrofie – Optický disk drusen – Glaukom – Toxická a nutriční optická neuropatie – Anterior ischemická optická neuropatie
Paralytický strabismus: Oftalmoparéza – progresivní zevní oftalmologie – paréza (III, IV, VI) – Kearnsův-Sayrův syndrom
Jiný strabismus: Esotropie/Exotropie – hypertrofie – heteroforie (Esoforie, Exoforie) – Brownův syndrom – Duanův syndrom
Jiný binokulární: Konjugovaná křečová obrna – Konvergenční nedostatečnost – Internukleární oftalmologie – Jeden a půl syndrom
Refrakční chyba: Hyperopie/Myopie – Astigmatismus – Anisometropie/Aniseikonie – Presbyopie
Amblyopie – Leberova vrozená amauróza – subjektivní (Astenopie, Hemeralopie, Fotofobie, Scintilující skotom) – Diplopie – Skotoma – Anopsie (Binasal hemianopsia, Bitemporal hemianopsia, Homonymous hemianopsia, Quadrantanopia) – Barevná slepota (Achromatopsia, Dichromacy, Monochromacy) – Nyctalopia (Oguchiho nemoc) – Slepota/Nízké vidění
Anisocoria – Argyll Robertson pupil – Marcus Gunn pupil/Marcus Gunn phenomenon – Adie syndrom – Mióza – Mydriáza – Cykloplegie
Trachoma – Onchocerciáza
Nystagmus – glaukom/oční hypertenze – floater – Leberova hereditární optická neuropatie – červené oko – keratomykóza – xeroftalmie – phthisis bulbi