Nedávné výsledky funkčního neurozobrazování ukázaly, že některé části mozkové kůry jsou stále funkční u ‚vegetativních‘ pacientů. Takové studie oddělují nervové koreláty vegetativního stavu od minimálně vědomého stavu a mají velké klinické důsledky kromě empirického významu pro pochopení vědomí (Laureys, 2000). Minimálně vědomý stav (MCS) je nedávno definovaný klinický stav, který se liší od perzistentního vegetativního stavu (PVS) přítomností nekonzistentního, ale jasně rozeznatelného behaviorálního důkazu vědomí (Boly, 2004). Výzkumníci analyzovali funkční neurozobrazovací výsledky a prokázali, že mozková aktivita pozorovaná u pacientů v MCS vede s větší pravděpodobností k integračním procesům vyššího řádu, považovaným za nezbytný pro získání vědomého sluchového vnímání. (Sara et al, 2007).
Syndrom byl poprvé popsán v roce 1940 Ernstem Kretschmerem, který ho nazval apalským syndromem.
Termín perzistentní vegetativní stav byl vytvořen v roce 1972 skotským páteřním chirurgem Bryanem Jennettem a americkým neurologem Fredem Plumem, aby popsali syndrom, který se zdál být možný díky zvýšeným schopnostem medicíny udržet těla pacientů naživu.
Terminologie v této oblasti je poněkud zmatená. Zatímco termín perzistentní vegetativní stav je nejčastější v médiích a právních ustanoveních, je odrazován neurology, kteří upřednostňují terminologii Královské lékařské akademie (RCP), která odkazuje pouze na vegetativní stav, perzistentní vegetativní stav a trvalý vegetativní stav.
Tato typologie rozlišuje různá stádia stavu, spíše než aby používala jeden termín pro všechny. Ve své nejnovější knize The Vegetative State (Vegetativní stát) sám Jennett toto užívání přijímá s odůvodněním, že „perzistentní“ složka tohoto termínu … se může zdát, že naznačuje nevratnost“. Australská Národní rada pro zdraví a lékařský výzkum navrhla jako alternativní termín „nereagování po kómatu“.
Většina pacientů s PVS nereaguje na vnější podněty a jejich stavy jsou spojeny s různými úrovněmi vědomí. Určitá úroveň vědomí znamená, že člověk může stále v různé míře reagovat na podněty. Osoba v kómatu však nikoliv. Pacienti s PVS navíc často otevírají oči, zatímco pacienti v kómatu přežívají se zavřenýma očima (Emmett, 1989).
Oči pacientů s PVS mohou být v relativně pevné poloze nebo sledovat pohybující se předměty nebo se pohybovat diskonjugatním (tj. zcela nesynchronizovaným) způsobem. Mohou prožívat cykly spánku a bdění nebo být ve stavu chronického bdění. Mohou vykazovat některé chování, které lze chápat jako vyplývající z částečného vědomí, jako je skřípání zubů, polykání, usmívání se, ronění slz, chrochtání, sténání nebo křik bez zjevného vnějšího podnětu.
Jedinci v PVS jsou jen zřídka na jakémkoli jiném životadárném zařízení než krmné trubici, protože mozkový kmen, centrum vegetativních funkcí (jako je srdeční frekvence a rytmus, dýchání, gastrointestinální aktivita), je relativně neporušený (Emmett, 1989).
Existují tři různé příčiny PVS: poranění mozku, které mohou být buď akutní a traumatické, nebo non-traumatické; degenerativní a metabolické poruchy mozku, a závažné vrozené abnormality centrálního nervového systému.
Lékařské knihy (jako Lippincott, Williams, a Wilkins. (2007). In A Page: Pediatric Signs and Symptoms ) diktují několik možných příčin PVS, které jsou následující:
Kromě toho tito autoři tvrdí, že lékaři někdy používají mnemotechnické zařízení AEIOU-TIPS k připomenutí částí diferenciální diagnózy: Požití alkoholu a acidózy, Epilepsie a encefalopatie, Infekce, Opiáty, Urémie, Trauma, Předávkování inzulínem nebo zánětlivé poruchy, Otrava a psychogenní příčiny a Šok.
Navzdory sbližující se shodě ohledně definice perzistentního vegetativního stavu, nedávné zprávy vyvolaly obavy ohledně přesnosti diagnózy u některých pacientů a míry, do jaké ve vybraných případech mohou zůstat neodhaleny zbytkové kognitivní funkce a u pacientů je diagnostikován perzistentní vegetativní stav. Objektivní posouzení zbytkové kognitivní funkce může být extrémně obtížné, protože motorické reakce mohou být u mnoha pacientů minimální, nekonzistentní a obtížně zdokumentovatelné, nebo mohou být u jiných nedetekovatelné, protože není možný žádný kognitivní výstup (Owen et al, 2002). V posledních letech řada studií prokázala důležitou roli funkčního neuroirnagingu při identifikaci zbytkové kognitivní funkce v perzistentním vegetativním stavu; tato technologie poskytuje nové poznatky o mozkové aktivitě u pacientů s těžkým poškozením mozku. Tyto studie, pokud jsou úspěšné, mohou být zvláště užitečné tam, kde existují obavy o přesnost diagnózy a možnost, že zbytková kognitivní funkce zůstala neodhalena.
Výzkumníci začali používat funkční neurozobrazovací studie ke studiu skrytého kognitivního zpracování u pacientů s klinickou diagnózou perzistentního vegetativního stavu. Aktivace v reakci na smyslové podněty pomocí pozitronové emisní tomografie (PET), funkční magnetické rezonance (fMRI) a elektrofyziologických metod mohou poskytnout informace o přítomnosti, stupni a umístění jakýchkoli reziduálních mozkových funkcí. Použití těchto technik u lidí s těžkým poškozením mozku je však metodologicky, klinicky a teoreticky složité a vyžaduje pečlivou kvantitativní analýzu a interpretaci.
Například studie PET prokázaly identifikaci reziduální kognitivní funkce v perzistentním vegetativním stavu. To znamená, že vnější stimulace, jako je bolestivý podnět, u těchto pacientů stále aktivuje „primární“ smyslovou kůru, ale tyto oblasti jsou funkčně odpojeny od „vyšších“ asociativních oblastí potřebných pro uvědomění. Tyto výsledky ukazují, že části kůry skutečně stále fungují u „vegetativních“ pacientů (Matsuda et al, 2003).
Další PET studie navíc odhalily zachované a konzistentní reakce v predikovaných oblastech sluchové kůry v reakci na srozumitelné řečové podněty. Předběžné fMRI vyšetření navíc odhalilo částečně neporušené reakce na sémanticky nejednoznačné podněty, o nichž je známo, že se dotýkají vyšších aspektů porozumění řeči (Boly, 2004).
Několik studií dále použilo PET k hodnocení centrálního zpracování škodlivých somatosenzorických podnětů u pacientů v PVS. Noxiózní somatosenzorická stimulace aktivovala střední mozek, kontralaterální thalamus a primární somatosenzorickou kůru u každého pacienta v PVS, a to i při absenci zjistitelných kortikálních evokovaných potenciálů. Závěrem lze říci, že somatosenzorická stimulace pacientů v PVS v intenzitách, které vyvolaly bolest v kontrolách, měla za následek zvýšenou neuronální aktivitu v primární somatosenzorické kůře, i když byl klidový mozkový metabolismus vážně narušen. Zdá se však, že tato aktivace primární kůry je izolována a oddělena od asociativních kůr vyššího řádu (Laureys et al, 2002).
Existují také důkazy o částečně funkčních mozkových oblastech v katastrofálně poraněných mozcích. Ke studiu pěti pacientů v PVS s různými behaviorálními rysy použili výzkumníci PET, MRI a magnetoencefalografické (MEG) reakce na smyslovou stimulaci. U tří z pěti pacientů korelují současně registrované PET/MRI oblasti relativně zachovalého mozkového metabolismu s izolovanými fragmenty chování. Dva pacienti utrpěli anoxická poranění a prokázali výrazný pokles celkového mozkového metabolismu na 30-40% normálu. Další dva pacienti s neaxickými multifokálními poraněními mozku vykazovali několik izolovaných mozkových oblastí s relativně vyšší metabolickou rychlostí, která se pohybovala až do 50-80% normálu. Nicméně jejich celková metabolická rychlost zůstala < 50% normálu. Záznamy MEG od tří pacientů v PVS poskytují jasné důkazy o absenci, abnormalitě nebo snížení evokovaných odpovědí. Navzdory velkým abnormalitám však tyto údaje poskytují také důkaz o lokalizované reziduální aktivitě na kortikální úrovni. Každý pacient si částečně uchoval omezené smyslové reprezentace, o čemž svědčí pomalé evokované magnetické pole a aktivita gama pásma. U dvou pacientů tyto aktivace korelují s izolovanými vzorci chování a metabolickou aktivitou. Zbývající aktivní oblasti identifikované u tří pacientů s PVS s behaviorálními fragmenty se zdají být tvořeny oddělenými kortikotalamickými sítěmi, které si zachovávají konektivitu a částečnou funkční integritu. Jediný pacient, který utrpěl těžké poranění tegmentálního mezencefalonu a paramediánu thalamu, vykazoval široce zachovaný kortikální metabolismus a celkovou průměrnou metabolickou rychlost 65% normálu. Relativně vysoká konzervace kortikálního metabolismu u tohoto pacienta definuje první funkční korelát klinicko- patologických hlášení spojujících trvalé bezvědomí se strukturálním poškozením těchto oblastí. Specifické vzorce zachované metabolické aktivity identifikované u těchto pacientů odrážejí nové důkazy modulární povahy jednotlivých funkčních sítí, které jsou základem vědomé funkce mozku. Změny v mozkovém metabolismu u pacientů s chronickou PVS naznačují, že některé mozkové oblasti si mohou zachovat částečnou funkci u katastroficky poraněného mozku (Schiff et al, 2002).
Nesprávná diagnóza PVS není neobvyklá. Jedna studie zahrnující 40 pacientů ve Spojeném království uvedla, že 43 % těchto pacientů klasifikovaných jako pacienti s PVS bylo chybně diagnostikováno a dalších 33 % bylo schopno se uzdravit v době, kdy studie probíhala. Některé případy PVS mohou být ve skutečnosti případy, kdy jsou pacienti v nediagnostikovaném stavu minimálního vědomí. Vzhledem k tomu, že přesná diagnostická kritéria stavu minimálního vědomí byla formulována až v roce 2002, mohou existovat chronické pacienty diagnostikované jako PVS ještě předtím, než pojem stavu minimálního vědomí vešel ve známost.
Může existovat vědomé vědomí ve vegetativním stavu? Je třeba rozlišovat tři zcela odlišné aspekty této problematiky. Za prvé, někteří pacienti mohou být při vědomí jednoduše proto, že jsou chybně diagnostikováni (viz výše). Ve skutečnosti nejsou ve vegetativním stavu. Za druhé, někdy byl pacient správně diagnostikován, ale pak vyšetřen během počátečního uzdravování. Za třetí, možná se jednoho dne změní samotný pojem vegetativního stavu tak, aby zahrnoval prvky vědomého vědomí. Neschopnost rozplést tyto tři případy vede ke zmatku. Příkladem takového zmatku je reakce na nedávný experiment s použitím magnetické rezonance, který odhalil, že žena s diagnózou PVS byla schopna aktivovat předvídatelné části svého mozku v reakci na požadavky testera, aby si představila, že hraje tenis nebo se pohybuje z místnosti do místnosti ve svém domě. Mozková aktivita v reakci na tyto pokyny byla k nerozeznání od aktivit zdravých pacientů. Protože takové aktivace lze dosáhnout pouze v případě, že pacient má jasné vědomí a soustředěnou pozornost, diagnóza PVS byla zjevně chybou. Proto experiment neprokázal vědomí ve vegetativním stavu v žádném rozumném smyslu tohoto slova; spíše ukázal, že magnetická rezonance v kombinaci se sofistikovanou stimulací může být efektivně použita k odhalení velkých diagnostických chyb.
Mnoho pacientů se během několika týdnů spontánně probere z vegetativního stavu. Šance na uzdravení závisí na rozsahu poranění mozku a věku pacienta – mladší pacienti mají větší šanci na uzdravení než starší pacienti. Obecně platí, že dospělí mají 50% šanci a děti 60% šanci, že během prvních 6 měsíců nabudou vědomí z PVS. Po roce je šance, že pacient s PVS nabude vědomí, velmi nízká a většina pacientů, kteří se proberou z bezvědomí, pociťuje výrazné postižení. Čím déle je pacient v PVS, tím závažnější budou pravděpodobně výsledná postižení. Rehabilitace může přispět k uzdravení, ale mnoho pacientů nikdy nepostoupí tak daleko, aby byli schopni se o sebe postarat sami.Uzdravení po dlouhých časových periodách v PVS bylo hlášeno při několika příležitostech a je často považováno za velkolepé události.
Existují dva rozměry obnovy z trvalého vegetativního stavu: obnova vědomí a obnova funkce. Obnova vědomí může být ověřena spolehlivými důkazy uvědomění si sebe sama a okolí, konzistentními dobrovolnými reakcemi chování na vizuální a sluchové podněty a interakcí s ostatními. Obnova funkce je charakterizována komunikací, schopností učit se a plnit adaptivní úkoly, mobilitou, péčí o sebe a účastí na rekreačních nebo odborných aktivitách. Obnova vědomí může nastat bez funkční obnovy, ale funkční obnova nemůže nastat bez obnovy vědomí (Ashwal, 1994).
Možná léčba a léčba
V současné době existují neoficiální důkazy, že imidazopyridinové hypnotické léčivo zolpidem (stilnox) může mít u některých pacientů s PVS pozitivní behaviorální účinky. Prvním takovým domnělým případem je Louis Viljoen, kterého v roce 1994 srazilo vozidlo a zanechalo ho v PVS stavu. O pět let později, když měl Viljoen mimovolní křeče v levé paži, ho jeho lékař H. Wally Nel léčil zolpidemem. 25 minut po léčbě začal Viljoen mumlat a poté konverzovat, i když ne plynule, se svou matkou. Na snímcích magnetické rezonance jeho mozku před a po léčbě zolpidemem se poškozené oblasti mozku, které se před léčbou jevily jako černé a mrtvé, začaly poté rozsvěcovat nervovou aktivitou. Po sedmi letech další léčby zolpidemem může nyní Viljoen mluvit ve složitých větách a pohybovat hlavou a pažemi. Lékař Nel, který Viljoena léčil, tvrdí, že léčil zolpidemem dalších 150 pacientů s PVS a zlepšení zaznamenal přibližně u 60% z nich. V současné době probíhá klinická studie zolpidemu, do které je zapojeno více než 360 pacientů s PVS po celém světě, a 60% těchto pacientů vykazuje známky zlepšení. Kromě toho oběti mozkové mrtvice a pacienti s poraněním hlavy nebo poškozením mozku v důsledku nedostatku kyslíku, jako jsou oběti blízké utonutí, hlásili po léčbě zolpidemem významné zlepšení řeči, motorických funkcí a koncentrace.
Kromě toho bylo analyzováno několik případových studií, které zdůrazňují další farmakologickou možnost léčby pacientů v perzistentním vegetativním stavu. Tři pacienti, jejichž mozek byl poškozen těžkým poraněním hlavy, se po podání léku zvaného levodopa zotavili z perzistentního vegetativního stavu. Ve všech třech případech byli pacienti po příjezdu do nemocnice v hlubokém kómatu, nereagovali na jednoduché slovní příkazy a jejich stav se po delší dobu nezměnil ani po intenzivní léčbě včetně chirurgického zákroku. U všech tří pacientů byl diagnostikován perzistentní vegetativní stav po dobu tří, sedmi a dvanácti měsíců (Matsuda et al, 2003).
Případ 1 popisuje čtrnáctiletého chlapce, který tři měsíce po úrazu nemohl očima sledovat pohybující se předměty a zaznamenal mimovolní pohyby podobné třesu a hypertonicitu (zvýšené napětí svalů, což znamená, že svalový tonus je abnormálně tuhý, brání správnému pohybu). Levodopě bylo doporučeno, aby se pacientovi zmírnily parkinsonské rysy. Po devíti dnech léčby se pacientovy mimovolní pohyby překvapivě zmírnily a pacient začal reagovat na hlasy. Tři měsíce po léčbě byl schopen chodit a získal inteligenci dítěte ze základní školy. Jeden rok po úrazu byl schopen chodit na střední školu sám. Případ 2 zahrnuje mladého dospělého, který jeden rok po úrazu podstoupil hlubokou mozkovou stimulaci a nevykazoval žádné zlepšení. Levodopě byla podána a o rok později, když mu byly odstraněny trubičky, řekl: „Chci jíst sushi a pít pivo!“ Případ 3 popisuje muže středního věku, u kterého se objevila spasticita končetin, byla mu podána levodopa a po pouhých dvou měsících byl schopen správně vyslovit své jméno a adresu.
Po neurologickém vyšetření všechny tři případy odhalily asymetrickou rigiditu nebo třes a presynaptické poškození dopaminergních systémů (používá jako neurotransmiter dopamin). Závěrem lze říci, že o levodopě by se mělo uvažovat u pacientů v perzistujícím vegetativním stavu s atypickými znaky v končetinách, kteří mají MRI prokazatelně léze v dopaminergní dráze, zejména presynaptické léze v oblastech jako je substantia nigra nebo ventral tegmentum. Data ukazují, že pouze 6% dospělých pacientů se zotaví po šesti až dvanácti měsících vegetativního stavu. Tato nízká míra uzdravení ukazuje význam v rychlém uzdravení pacientů, kteří zahajují léčbu levodopou, zejména u těch, kteří byli ve vegetativním stavu téměř rok.
Toto neočekávané a pozdní oživení vědomí vyvolává zajímavou hypotézu o možných účincích částečně obnovených výstupů míchy na reaktivaci poznávání. Jiné případové studie ukázaly, že oživení vědomí s přetrvávajícím těžkým postižením 19 měsíců po netraumatickém poranění mozku bylo alespoň částečně vyvoláno a udržováno intratekálním podáním baklofenu (Laureys et al, 2002).
Odstranění studeného zavedeného kyslíku
Další zdokumentovaný případ hlásí uzdravení malého počtu pacientů po odstranění asistovaného dýchání studeným kyslíkem. Výzkumníci zjistili, že v mnoha pečovatelských domech a nemocnicích je pacientům nereagujícím na léčbu podáván nevytopený kyslík prostřednictvím tracheální intubace. Tím se obchází prohřátí horních cest dýchacích a dochází k prochlazení aortální krve a prochlazení mozku. Výzkumníci popisují malý počet případů, kdy po odstranění vychlazeného kyslíku následovalo zotavení z PVS a doporučují buď zahřátí kyslíku zahřátým rozprašovačem, nebo odstranění asistovaného kyslíku, pokud již není potřeba. Autoři dále doporučují další výzkum, aby se zjistilo, zda tento chladivý efekt může buď oddálit uzdravení, nebo dokonce přispět k poškození mozku.
Ve Spojených státech se odhaduje, že může být mezi 15 000-40 000 pacientů, kteří jsou v trvalém vegetativním stavu, ale kvůli špatným záznamům v pečovatelských domech je těžké určit přesná čísla.
Předběžné směrnice · Pitva · Asistovaná sebevražda · Mozková smrt · Příčiny úmrtí podle míry výskytu ·Klinická smrt · Úzkost z úmrtí · Smrtící instinkt · Eutanazie · Paliativní péče · Přetrvávající vegetativní stav · Sebevražda · Terminální onemocnění · Witholding treatment
Pojem smrti a přizpůsobení · Postoje k smrti · Postoje k smrti v dětství · Výchova k smrti · Trest smrti · Nesmrtelnost · Kojenecká úmrtnost · Úmrtí matek · Úmrtnost · Pacienti v terminálním stadiu nemoci ·
Pohřeb · Pohřeb · Kremace · Smrtelné obřady · Pohřeb · Smutek · Smutek · Kübler-Rossův model smutku · Spiritualismus · Zvyky ·Velebení mrtvých ·
Zkušenosti blízké smrti · Studie blízké smrti · Výzkum reinkarnace ·Thanatologie ·
Genocida · Fascinace smrtí · Mučednictví · Oběti (Člověk · Zvíře) ·