enzym

Fosforylázy

Fosforyláza je rodina alosterických enzymů, které katalyzují produkci glukózy-1-fosfátu z polyglukózy, jako je glykogen, škrob nebo maltodextrin. Fosforyláza je také běžný název používaný pro glykogen fosforylázu na počest hraběte W. Sutherlanda Jr., který na konci 30. let objevil první fosforylázu. [1] Obecněji řečeno, fosforylázy jsou enzymy, které katalyzují přidání fosfátové skupiny z anorganického fosfátu (fosfát+vodík)

Fosforylázy Read More »

Katalyzátor

Katalyzátor (řecky καταλύτης, katalytēs) je v chemii látka, která snižuje aktivační energii chemické reakce (viz také katalýza), aniž by byla sama na konci chemické reakce změněna. Katalyzátory se účastní reakcí, ale nejsou ani reaktanty, ani produkty reakce, kterou katalyzují (podivnou „výjimkou“ je proces autokatalýzy). Fungují tak, že poskytují alternativní cestu pro reakci, čímž snižují aktivační

Katalyzátor Read More »

HIV

Toto je základní článek. Psychologický výzkum v této oblasti viz: Virus lidské imunodeficience (HIV) je lentivirus (člen rodiny retrovirů), který může vést k syndromu získané imunodeficience (AIDS), což je onemocnění u lidí, při kterém začne selhávat imunitní systém, což vede k život ohrožujícím oportunním infekcím. Předchozí názvy tohoto viru zahrnují lidský T-lymfotropní virus-III (HTLV-III), virus

HIV Read More »

Sandhoffova choroba

Sandhoffova choroba je vzácná dědičná porucha ukládání lipidů, která způsobuje progresivní destrukci nervových buněk v mozku a míše. Sandhoffova choroba byla poprvé ilustrována v Life Science v roce 1968 německým chemikem Konradem Sandhoffem. Konrad Sandhoff zkoumá biochemické a enzymatické aspekty gangliosidóz a dalších skladovacích chorob. Nejčastější a nejzávažnější forma Sandhoffovy choroby začíná v kojeneckém věku.

Sandhoffova choroba Read More »

Levodopa

Chemická struktura levodopy Levodopa Levodopa (INN) nebo L-DOPA (3,4-dihydroxy-L-fenylalanin) je meziproduktem v biosyntéze dopaminu. Klinicky se levodopa používá při léčbě Parkinsonovy nemoci. Biologicky je složkou v mořských lepidlech používaných pelagickými živočichy. L-Dopa se používá ke zvýšení hladin dopaminu při léčbě Parkinsonovy nemoci a dopa-responzivní dystonie, protože je schopen projít hematoencefalickou bariérou, zatímco samotný dopamin nikoliv.

Levodopa Read More »

Metachromatická leukodystrofie

Metachromatická leukodystrofie (MLD, také volal Arylsulfatáza A nedostatek) je nejčastější formou rodiny genetických onemocnění známých jako leukodystrofie, onemocnění, která ovlivňují růst a / nebo vývoj myelinu, mastné krytiny, která působí jako izolátor kolem nervových vláken v celém centrálním a periferním nervovém systému . MLD je přímo způsoben nedostatkem enzymu arylsulfatázy A. Bez tohoto enzymu se

Metachromatická leukodystrofie Read More »

Ligázy

V biochemii je ligasa (z latinského slovesa ligāre – „vázat“ nebo „slepit“) enzym, který může katalyzovat spojení dvou velkých molekul vytvořením nové chemické vazby, obvykle s doprovodnou hydrolýzou malé chemické skupiny závislé na jedné z větších molekul nebo enzymem katalyzujícím spojení dvou sloučenin, např. enzymů, které katalyzují spojení C-O, C-S, C-N atd. Obecně ligasa katalyzuje

Ligázy Read More »

Porfyrie

Porfyrie jsou skupinou dědičných nebo získaných poruch některých enzymů v biosyntetické dráze hemu (nazývané také porfyrinová dráha). Podle místa nadprodukce a hromadění porfyrinů (nebo jejich chemických prekurzorů) se obecně dělí na akutní (jaterní) porfyrie a kožní (erytropoetické) porfyrie. Projevují se buď kožními problémy, nebo neurologickými komplikacemi (nebo příležitostně obojím). Klinicky a histologicky identický stav se

Porfyrie Read More »

Niemannova-Pickova choroba

Niemann-Pickova choroba (vyslovuje se nē′mahn pik) označuje skupinu smrtelných dědičných metabolických poruch, které jsou zařazeny do větší skupiny lysozomálních střádavých chorob (LSD).:536 Niemannovy-Pickovy choroby jsou genetická onemocnění postihující především aškenázské Židy, která se řadí do podskupiny LSD zvaných sfingolipidózy neboli poruchy ukládání lipidů, při nichž se škodlivé množství tukových látek neboli lipidů hromadí ve slezině,

Niemannova-Pickova choroba Read More »